Neuropathie et myopathie

Source : cours 2003 Saisie : Indiana Zen (promotion 2002-2005) Document déposé Novembre 2004

Pathologie des nerfs périphériques

Rappels

Fibre nerveuse = prolongement d'un neurone avec une gaine de myéline, qui a pour fonction d'accélérer la propagation de l'influx nerveux (conduction saltatoire). Des nerfs sans myéline existent : ils véhiculent les sensations de chaud et froid. Il faut de la myéline pour propager la sensation tactile et la motricité. De plus il y a une relation permanente gaine/fibre, car la fibre permet la survie de sa gaine.

Sémiologie

• Une atteinte d'un nerf périphérique se manifeste par

• amyotrophie

• aréflexie des territoires concernés

• anesthésie

• déficit moteur +/- végétatif

• Une atteinte peut concerner 1 ou plusieurs racines, un plexus, un tronc nerveux.

• Une mono-neuropathie multiple est l'atteinte diffuse asymétrique de plusieurs troncs

• Une polynévrite est l'atteinte diffuse symétrique distale des nerfs

• Une polyradiculo-névrite est l'atteinte diffuse des racines des nerfs.

1- Souffrance des racines et des troncs nerveux

Pathologie radiculaire (atteinte des racines)

Signes

• syndrome rachidien

• douleur suivant le trajet de la racine, permanente, augmentée par la toux, la mobilisation

• paresthésie ou hypo-esthésie du territoire

• déficit moteur = élément de gravité

• abolition du ROT

Diagnostic

La clinique guide les demandes d'examens TDM / IRM / Radio (myélographie)

Étiologie

Cause mécanique, tumorale, infectieuse. a on traite cette cause, soit :

• Prise en charge du conflit disco-médulaire

• Repos stricte au lit

• Antalgique, anti-inflammatoire per os, infiltration

• Prévention des complications liées au traitement et au décubitus

• Traction si échec

• Chirurgie si échec du traitement normal, si déficit moteur, trouble sphinctérien, syndrome de la queue de cheval (hernie qui comprime plusieurs racines lombo-sacrées 

Pathologie du tronc nerveux

Diagnostic : EMG

Traitement : éliminer les causes (ex. syndrome du canal carpien)

2- Polynévrites

Définition : atteinte distale bilatérale et symétrique

Signes

• Troubles de la sensibilité : paresthésie, hypoesthésie, douleur

• Déficit moteur : amyotrophie, steppage, aréflexie distale et symétrique

• Troubles végétatifs : hypotension orthostatique, troubles sphinctériens, constipation ...

Étiologie : Diabète, neuropathie alcooocarentielle, cancer, infection.

Traitement : celui de la cause

3- Polyradiculo-névrite

Définition : pathologie auto-immune, faisant suite à une infection aiguë

Physiopathologie : immunisation croisée

1ère phase = d'extension (<4 semaines)

• manifestations sensitives, motrices proximales, distales +/- symétriques

• évolution ascendante : membres inférieurs a membres supérieurs

• aréflexie

• atteinte respiratoire

2ème phase = plateau

• déficit moteur profond

• déficit sensitif d'intensité variable

• atteinte de nerf crânien

• atteinte végétative fréquente

3ème phase = de récupération

Syndrome / séquelles sévères a Syndrome / séquelles +/- légères

Examens complémentaires : EMG, PL, analyse biologique à la recherche d'un agent causal

Traitement : échange plasmatique ou immunoglobuline polyvalentes
+ prévention des complications thromboemboliques, cutanées, surveillance respiratoire + paramètres + déglutition + surveillance biologique.

Pathologies musculaires

Définition : atteinte (primitive ou secondaire) de la fibre musculaire

Sémiologie

1- Baisse de la force musculaire

Globale ou localisée, peut toucher : le faciès, la mobilité oculaire, le pharynx, la ceinture scapulaire, les muscles pelvi-trochantériens;

Signe : marche dandinante, trouble statique, signe du tabouret.

2- Douleur

Crampes et myalgies, spontanées ou à l'effort.

3- Modification du volume musculaire

Atrophie, ou hypertrophie par accumulation de tissu graisseux.

4- Anomalie de la contraction / décontraction musculaire

Diagnostic

EMG, bilan cardio-vasculaire, biopsie musculaire.
Biologie : CPK, aldolase, transaminases.

Exemple : Dystrophie musculaire de Duchesne et Becher

Maladie musculaire familiale et héréditaire, provoquant une dégénérescence progressive des fibres musculaires.

Myopathie de Duchesne

• retard d'acquisition de la marche (15-18 mois), hypertrophie précoce des mollets.

• vers 3ans : difficultés à courir, monter des escaliers.
  Syndrome de Gouvers : impossibilité de se relever quand on est accroupi, par atrophie des cuisses.
  hyperlordose, marche dandinante

• 4-10 ans : perte de la marche, atteinte des membres, atteintes des muscles fléchisseurs de la nuque
  + déformation du rachis et de la cage musculaire a retentissement respiratoire
  + rétraction musculaire a cardiomyopathie et insuffisance cardiaque

• 20 ans : décès des complications de décubitus