Hydrocéphalie

Source : cours 2003 Saisie : Dédée (promotion 2002-2005) Document déposé Octobre 2004

Syndrome clinique associé à une dilatation ventriculaire du cerveau.

Physiopathologie

Pathologie liée à la circulation du liquide cérébrospinal (LCS). Il est sécrété dans les ventricules latéraux par les plexus choroïdes. On distingue:

• Hydrocéphalie communicante : pas d'obstacle circulatoire; la dilatation ventriculaire dépends d'un défaut de résorption du LCS par les granulations de Pacchioni.

• Hydrocéphalie non communicante : obstacle sur les voies d'écoulement du LCS

• Hydrocéphalie aiguë ou chronique selon le mode d'installation de la pathologie.

Étiologie pour l'enfant

• Tumorale : obstacle sur les voies d'écoulement, d'où dilatation

• Malformative : sténose de l'aqueduc de Sylvius, sténose des trous de Monro

• Infectieuse : méningite à pneumocoque

• Hémorragique

• Traumatique

Étiologie pour l'adulte

• Hydrocéphalie secondaire

• malformative

• tumorale

• vasculaire

• Hydrocéphalie chronique : hypothétiquement, problème de résorption du LCS au niveau des granulations arachnoïdiennes

Clinique chez l'enfant = signes d'hydrocéphalie aiguë

Sutures non fermées avant 2 ans. Donc

• augmentation du périmètre crânien

• élargissement des sutures

• distension des veines du scalp (HIC)

• yeux en "coucher de soleil"

• trouble de la convergence oculaire

• fontanelle bombée

Après 2 ans, quand les sutures crâniennes sont fermées, on observe

• céphalées, vomissement

• nuque  raide

• somnolence, irritabilité

• oedème papillaire

Clinique chez l'adulte

• Hydrocéphalie aiguë : syndrome d'hypertension intracrânienne

• Hydrocéphalie chronique

• Trouble des fonctions supérieures pouvant conduire à la démence

• Trouble de la marche : instabilité, pouvant conduire à un état grabataire

• Trouble sphinctérien : miction impérieuse, incontinence.

Examens complémentaires

• Imagerie : IRM, Scanner. Déterminer les causes de l'hydrocéphalie, ses signes indirects (dilatations).

• Exploration hydrodynamique du LCS : ponction lombaire sous anesthésie générale

Traitement

Traiter la cause ... Hydrocéphalie aiguë : pose de drain ventriculaire externe (drainage du LCS)
Hydrocéphalie chronique : ponction lombaire évacuatrice, dérivation ventriculaire interne, ventriculocisternostomie endoscopique pour contourner un obstacle.