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Source : Document déposé Novembre 2004 |
Les déficiences intellectuelles profondes touchent 2,85 %o de la population et 40 000 enfants de 3 à 16 ans
Causes néonatales = 15 %
Causes génétiques ou anténatales = 56 %
Pas de causes retrouvées 1 fois sur 5
·19ème siècle : Esquirol
- introduit termes idiotie et arriération profonde
- notion d’incurabilité
- concepts de :
. retardés : développement psy. plus long
.imbéciles : moins gravement atteints
·1905 : Binet : introduit le concept d’âge mental et de Q.I
· 2ème moitié du XXème siècle : modifications et évolutions dans les définitions classiques, dans les données scientifiques et les moyens de dépistage et d’appréhension des déficiences les plus diverses.
Capacité d’une personne à :
assimiler la connaissance de faits
se souvenir de faits anciens ou récents
raisonner de façon logique
manipuler des concepts
traduire l’abstrait dans le concret et inversement
analyser et synthétiser des formes
réagir de manière raisonnable face à certains problèmes dans une situation donnée
Diffèrent selon l’âge du sujet :
· de la naissance à 2 ans: échelle de Bayley
· de 2 ans à l'âge adulte: tests de Binet-Simon, Wechsler-Bellevue
· à l'âge préscolaire: WIPPSI
· à l'âge scolaire: WISC III
· chez l'adulte: WAIS-R; évaluation des conduites d'adaptation (échelle de Vineland)
Nécessaires pour évaluer le degrés d’un retard mental
· = Quotient intellectuel (Q.I) : Binet (1905)
· = (Age mental / Age chronologique) x 100
· Si Age mental = Age chronol.: Q.I= 100
Classiquement, on distinguait :
L’arriération profonde
La débilité profonde
La débilité mentale moyenne
La débilité mentale légère
Correspond à la classique idiotie
Q.I < 30
État grabataire, souvent vie végétative
capacités motrices rudimentaires
contrôle sphinctérien insuffisant
pas de langage
Manifestations instinctives, incontrôlées
Gestes auto agressifs
Stéréotypies diverses
Assoc. fréquentes avec malformations
Assoc. fr. avec déficiences neuro. et épilepsie
Correspond à la classique imbécillité
Q.I entre 31 et 50
Langage rudimentaire
Raisonnement empirique
Manifestations instinctives, incontrôlées
Gestes auto agressifs et stéréotypies diverses
Immaturité affective
Sentiment d’insécurité
Insuffisance de contrôle émotionnel
Autonomie sociale non concevable
Apprentissages simples réalisables
Q.I entre 51 et 70
Compatible avec certaine autonomie
Fonctionne + par acquisition / élaboration
Attention fatigable
Affectivité sommaire
Troubles du comportement fr.
Difficulté dans la maîtrise des impulsions
Difficulté à prévoir conséquences des actes
Q.I entre 65 et 80
Limite inf. se chevauchant avec débilité moy.
Compatible certaine autonomie
Mais inadaptation scolaire fr.
Si lim. sup. fixée à 75 de QI Þ
% personnes atteintes de débilité légère est divisé par 3
· On considère qu’il n’y a pas d’arriération ou de classe d’arriération
· Structuration dynamique et non pas fixée et figée dans le temps
· Seule l’étude clinique attentive permet d’identifier les déterminants en cause :
§ organiques
§ sociologiques
§ familiaux, etc….
· L’OMS a fixé un Q.I sup. de débilité ou de déficience mentale intrinsèque à 69 avec :
Débilité |
QI |
Fréquence |
légère |
55-69 |
environ 85% des retards intellectuels |
modérée |
40-54 |
environ 12% des débilités |
sévère |
25-39 |
7% des débilités |
profonde |
< 25 |
0-24% des débilités |
On parle plutôt de :
· Déficiences harmonieuses :
§ débilité mentale simple, homogène
§ déficits linguistiques, praxiques, gnosiques
· Déficiences dysharmonieuses :
§ insuffisances intellectuelles
§ troubles personnalité
§ troubles instrumentaux
· On évoque plus la notion de retard mental
suppression caractère péjoratif
Retard mental |
QI |
Age mental |
léger |
50-69 |
9 -12 ans |
moyen |
35-49 |
6 - 9 ans |
grave |
20-34 |
3 - 6 ans |
profond |
< 20 |
< 3 ans |
++ Il faut du temps pour observer, évaluer et ne pas sous-estimer ou au contraire surévaluer :
· L’altération intellectuelle
· Les troubles du comportements
· Les troubles psychomot. et du langage
· Les troubles du caractères
· Les troubles affectifs et de la vie sexuelle
Importance ++ de l’interrogatoire de la famille, rechercher l’histoire des troubles, les ATCDs personnels et familiaux.
Étiologies : multiples et variées
· Causes chromosomiques et héréditaires et métaboliques ( Ac.Aminés, Ac.gras…)
· Causes multifactorielles (spina bifida, malformation d'Arnold-Chiari)
· Anomalies du crâne et de l'encéphale
· Facteurs prénataux :
§ incompatibilité Rhésus
§ infections maternelles
§ diabète sucré, toxémie
§ toxicomanie maternelle
§ Médicaments, irradiations*
· Facteurs périnataux
§ prématurité , post-maturité
§ traumatisme obstétrical
§ grossesse à haut risque
· Facteurs post-nataux :
§ infections de l'enfant: méningites, encéphalites…
§ hypothyroïdie
§ traumatismes et sévices
Examens complémentaires
· Bilans génétiques (caryotype, Xfra….)
· Bilans métaboliques ( ac.aminés, ac.gras..)
· Imagerie (scanner, IRM, Rx squelette, échographies ….)
· E.EG, E.M.G, P.E.A, P.E.S ….
· Bilans sensoriels (ORL, Ophtalmo…)
· Autres bilans en fonction des données cliniques
Plus la déficience intellectuelle est importante et plus la probabilité de retrouver une étiologie est grande.
· 1ère étape = approche clinique
§ caractériser la maladie le mieux possible
§ envisager modes de prise en charge
§ envisager schéma global de cette prise en charge (rôle des équipes)
· approche de la maladie (multifactorielle) prenant en compte :
§ facteurs neurobiologiques
§ facteurs sociaux : favoriser insertion sociale
§ facteurs éducatifs
§ facteurs familiaux+++ : prise en compte de la souffrance et de la demande de l’entourage :
o Þ dialogue++
o soutient
o associer les familles au travail thérapeutique
· Environnement éducatif, scolaire, prof.
§ soutenir++ maintient milieu familial
§ C.M.P.P, C.M.P, I.M.E et I.M.Pro, C.A.T en fonction du type de pathologie
· Évaluer
§ degrés dépendance
§ importance de l’altération intellectuelle
§ troubles associés
o comportement
o sensoriels
o psychomot.
o caractère
§ environnement
o familial
o polyhandicap
o ect….
§ désirs et goûts du patients
§ troubles associés
· Rencontrer le patient et sa famille
§ parfois 1er contact difficile
§ savoir donner du temps au temps
§ être a l’écoute++
· Reconnaître
§ périodes de crises et pouvoir y faire face
§ origines des états critiques
· Adapter thérapeutiques et prescriptions
§ à visée psycho.
§ anticomitiales
§ à visée métabolique
§
etc….
Au total aider le patient à retrouver une autonomie, dans un total respect de son état, de ses besoins et surtout de sa dignité d’individu.