Les polyglobulies

Source : cours 2003

Saisie : Mini-pousse
Formatage, actualisation : Erik Le Rouj
(promotion 2002-2005)

Document déposé Février 2005

Définition :

 

Polyglobulie vraie ou fausse ?

Polyglobulie vraie si le volume globulaire total (examen au Chrome*51) est supérieur de 20% à la norme, qui est de 36ml/kg pour l'homme et de 32ml/kg pour la femme.

    → Fausses polyglobulies :

 

Vraies polyglobulies

    Clinique

    Signes fonctionnels : syndrome d’hyper viscosité (céphalées, vertiges, acouphènes, troubles visuels, sueurs), hypertension artérielle

    Érythrose faciale et des extrémités.

    Risque thrombotique → risque de thrombose artérielle ou veineuse, par augmentation de la stase sanguine. Évaluation du risque par :

-         fond d’œil : l'amaurose est une thrombose du fond d'oeil, spécifique de la polyglobulie

-         signe de phlébite, écho doppler des membres inférieurs                     EN  URGENCE

-         bilan cardiaque

-         recherche artériopathie  

 

    → Polyglobulie secondaire ou primitive (= maladie de Vaquez) ?

                

    Polyglobulie secondaire

        Étiologies

v     Par compensation, hypersécrétion d’EPO suite à polyglobulie hypoxique

Ø      insuffisance respiratoire chronique

Ø      vie en altitude ( + de 2500m)

Ø      intoxication au CO

Ø      cardiopathie congénitale

v     Non compensatrice : sécrétion non appropriée d’EPO :

Ø      certains cancers du rein

Ø      cancer primitif du foie (qui synthétise normalement 10% de l'EPO)

Ø      hémangiome du cervelet : sécrète une EPO-like

v     Iatrogènes :

Ø      prise en excès d’androgènes

Ø      EPO (dopage)

 

        Examens complémentaires

o       échographie abdominale → rein et foie (recherche cancer)

o       GDS Sa02  Norme > 92%. Si < 92% → hypoxie

o       dosage EPO

 

        Traitement

        Traitement étiologique.

        Saignées en fonction de l’importance de la polyglobulie et du risque thrombotique.

 

    Polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez

        Syndrome myélo-prolifératif, maladie maligne avec prolifération de la lignée rouge indépendamment de l’EPO (personnes âgées de + de 50 ans)

 

        Signes cliniques d’orientation

·       signes des vraies polyglobulies

·       prurit à l’eau

·       splénomégalie

 

        Signes biologiques

·       polyglobulie

·       hyperleucocytose

·       hyperplaquettose

·       EPO basse

·       hyperuricémie

BOM (Biopsie Ostéomédulaire) : hyperplasie  de la lignée rouge : culture de moelle avec pousse spontanée de Globules Rouges

 

        Traitement :

        Saignées sous contrôle tensionnel : entre 300 à 400 ml 2 à 3 fois/jour pendant 1 semaine, puis 1-3x/mois selon l'hématocrite

        Chimio per os :

o       Hydréa, Vercyte: traitement d’attaque puis traitement d’entretien à vie + surveillance, numération formule

    Phosphore 32 = phosphore radioactif IV 1 seule injection par 3 ans
 → Attention : réservé à personne âgée de + de 70 ans. (carcinogène)

Traitement adjuvant :
- Allopurinol hypo-uricémiant
- anticoagulant AVK, HBPM, antiagrégant plaquettaire (Risque thrombotique)

    Évolution

    Survie : 50% à 12 ans

    Transformation en :

-         leucémie aiguë (chimio + lourde)

-         myélofibrose : envahissement de la moelle rouge par la moelle jaune (adipocytes et fibroblastes), d'où pancytopénie

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