Source : cours 2003 Saisie : Mini-pousse Document déposé Février 2005 |
Définition :
Polyglobulie vraie ou fausse ?
Polyglobulie vraie si le volume globulaire total (examen au Chrome*51) est supérieur de 20% à la norme, qui est de 36ml/kg pour l'homme et de 32ml/kg pour la femme.
→ Fausses polyglobulies :
Clinique
Signes fonctionnels : syndrome d’hyper viscosité (céphalées, vertiges, acouphènes, troubles visuels, sueurs), hypertension artérielle
Érythrose faciale et des extrémités.
Risque thrombotique → risque de thrombose artérielle ou veineuse, par augmentation de la stase sanguine. Évaluation du risque par :
- fond d’œil : l'amaurose est une thrombose du fond d'oeil, spécifique de la polyglobulie
- signe de phlébite, écho doppler des membres inférieurs EN URGENCE
- bilan cardiaque
- recherche artériopathie
→ Polyglobulie secondaire ou primitive (= maladie de Vaquez) ?
Polyglobulie secondaire
Étiologies
v Par compensation, hypersécrétion d’EPO suite à polyglobulie hypoxique
Ø insuffisance respiratoire chronique
Ø vie en altitude ( + de 2500m)
Ø intoxication au CO
Ø cardiopathie congénitale
v Non compensatrice : sécrétion non appropriée d’EPO :
Ø certains cancers du rein
Ø cancer primitif du foie (qui synthétise normalement 10% de l'EPO)
Ø hémangiome du cervelet : sécrète une EPO-like
v Iatrogènes :
Ø prise en excès d’androgènes
Ø EPO (dopage)
Examens complémentaires
o échographie abdominale → rein et foie (recherche cancer)
o GDS Sa02 Norme > 92%. Si < 92% → hypoxie
o dosage EPO
Traitement
Traitement étiologique.
Saignées en fonction de l’importance de la polyglobulie et du risque thrombotique.
Polyglobulie primitive ou maladie de Vaquez
Syndrome myélo-prolifératif, maladie maligne avec prolifération de la lignée rouge indépendamment de l’EPO (personnes âgées de + de 50 ans)
Signes cliniques d’orientation
· signes des vraies polyglobulies
· prurit à l’eau
· splénomégalie
Signes biologiques
· polyglobulie
· hyperleucocytose
· hyperplaquettose
· EPO basse
· hyperuricémie
BOM (Biopsie Ostéomédulaire) : hyperplasie de la lignée rouge : culture de moelle avec pousse spontanée de Globules Rouges
Traitement :
Saignées sous contrôle tensionnel : entre 300 à 400 ml 2 à 3 fois/jour pendant 1 semaine, puis 1-3x/mois selon l'hématocrite
Chimio per os :
o Hydréa, Vercyte: traitement d’attaque puis traitement d’entretien à vie + surveillance, numération formule
Phosphore
32 = phosphore radioactif IV 1 seule injection par 3 ans
→ Attention : réservé à personne âgée de + de 70 ans.
(carcinogène)
Traitement
adjuvant :
- Allopurinol hypo-uricémiant
- anticoagulant AVK, HBPM, antiagrégant plaquettaire (Risque thrombotique)
Évolution
Survie : 50% à 12 ans
Transformation en :
- leucémie aiguë (chimio + lourde)
- myélofibrose : envahissement de la moelle rouge par la moelle jaune (adipocytes et fibroblastes), d'où pancytopénie