PATHOLOGIES LYMPHOIDES ou MYELOÏDES

PATHOLOGIES LYMPHOIDES

Leucémie lymphoïde chronique

Accumulation dans le sang d’une lymphocytose > 4giga/l et dans la moelle osseuse de petits lymphocytes B mature d’origine monoclonale.

Etiologie

Défaut d’apoptose, auto immunité ou déficit immunitaire

Clinique : sg rares mais :

-         sueurs

-         -fièvre vespérale

-         AEG

-         Compression par ADP

-         Infection

-         Splénomégalie, hépatomégalie

Biologie :

Hemmogramme

Lymphocytose

Lymph B de petites tailles

Réticulocytes

Anémie

Thrombopénie

Immunophénotypage

Présence de marqueurs CD19 CD20 CD5 CD23

Pronostic

Classification de Binet :

Stade A : <3 aires gang atteintes

Stade B >=3 aires gang atteintes

Stade C > 3 aires gang atteintes

Evolution

Complications infectieuses, autoimmunes, rsq de transfo en lymphome de haut grade

Traitement

incurable

Maladie de Hodgkin

Lymphome caractérisé par la présence de cellule de Reed-sternberg dans les ganglions , dont l’origine est inconnue. Cellules atypique, vraisemblablement Lymphocyte B clonal

Etiologie

inconnue

Clinique adénopathies indolores

-         sueurs

-         -fièvre vespérale

-         AEG

-         Compression par ADP

-         Infection

Splénomégalie, hépatomégalie

Biologie :

Biopsie : recherche de marqueurs CD15, CD30 et de cellules de Reed Sternberger

Exa cptaires

RP/ TDM/pet scan

Pronostic

Classification de Ann Arbor en 4 stades

A/B signes fonctionnels

a/b signes biologiques

Evolutions

Complications infectieuses, néoplasies secondares, neuropathie, cardiopathies

Hypothyroïdie,

Traitement

polychT, rxT

PEC psy

autogreffe

Lymphome malin Non Hodgkinien

Pathologie maligne du tissu lymphoïde, le point de départ est extra médullaire

Etiologie : inconnue

Clinique :

Biologie :

Immunophénotypage

Etude cytogénétique

Biologie molléculaire

Pronostic

Lymphomes folliculaires : peu chimiosensible et évolution lente (7 à 10 ans)

Lymphomes de haut grade

Aggressif mais curable

Evolutions

Complications infectieuses, néoplasies secondares, neuropathie, cardiopathies

Syndrome cave supérieur

Syndrome de lyse tumorale

Maladie de Waldenström

Infiltration lymphoplasmocytaire médullaire et d’immunoglobuline de type IgM

Clinique 

Syndrome d’hyperviscosité, syndrome tumorale

Pathologie myéloïde ou lymphoïde

Leucémie aiguë

Prolifération monoclonale d’origine hématopoïétique bloquée à un stade précoce de différenciation : les blastes

URGENCE THERAPEUTIQUE++

2 types LAL/LAM

ETIOLOGIES :

-sans facteurs, leucémie secondaire

-exposition  toxiques, benzène, ChT, irradiation

-état pré leucémique

2 signes cli majeurs de découverte : asthénie anormale et soudaine, hématome

Clinique

Insuff médullaire : anémie avec asthénie, paleur

Thrombopénie avec rsq hémorragique

Leuconeutropénie avec rsq infectieux

Syndrome tumoral inconstant avec :

Adénopathie, hépatomégalie, splénomégalie, atteinte cutanée, atteinte neuromé

Biologie

Anémie, thrombopénie hyperleucocytose avec blaste+++

Neutro toujours bas

Exa cptaires

Recherche de CIVD, recherche de compli métabolliques, myélogramme pour typage des blastes

Traitement

Variable/âge

+80 ans : palliatif avec transfu, ATB, PEC psy entourage

-75ans : curatif avec irradiation , transfu, allogreffe

Suivi

Rsq infectieux et hémorragique lié à l’aplasie à J7

Si aplasie dure, risque d’infection du tube digestif par champignons : aspergilus ; risque de DC+++ par hémoptysie

Pathologies myéloïdes

Myélodisplasie

Groupe hétérogène de pathologie se caractérisant par une anomalie congénitale ou aquise des cellules souches hématopoîétiques

Clinique :

D’évolution lente, syndrome médullaire 

Biologie

pancitopénie

Traitement

Transfu

Ttt des infections, recours aux FdC, allogreffe dans certains cas

Surveillance :

Gestion du support transfu

Hémogramme + RAI 1f/sem (transmission rapide des résultats et gestion des rdv et vsl)

Leucémie myloïde chronique

Clinique :

Splénomégalie, hépatomégalie

Biologie :

Hyperleucocytose avec myélémie

Evolution

Phase chronique, phase d’accelération puis phase aiguë

Traitement :

Anti thyrosine kinase, interérons, hydrxyurée allogreffe

Maladie de Waquez

Prolifération clonale primitive incontrolée des précurseurs des lignées érytrocytaires

Biologie :

Hématocrite >50%, polyglobulie

Evolution :

IRC tumeur rénale

Traitement

Saignées, hydroxyurée antiagrégants

Trombocitémie esssentielle

Atteinte exclusive de la lignée plaquettaire

Clinique :

Splénomégalie

Biologie

Thrombopénie

Evolution :

Rsq hémorragique et thrombotique