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Source : cours 2003 Saisie : Mini-pousse Document déposé Février 2005 |
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Source : cours 2003 Saisie : Mini-pousse Document déposé Février 2005 |
De + en + fréquentes, surtout chez les personnes âgées.
= groupe hétérogène de pathologies liées à un dysfonctionnement de la cellule souche hématopoïétique.
Anomalie génétique : dysfonctionnement acquis et clonal (1 seule cellule)
Anomalies quantitatives et qualitatives → tumeur
Expression clinique et biologique variable d’un sujet à l’autre ; évolution lente vers une pancytopénie, transformation possible en leucémie aiguë.
Taux de mortalité chez les 15-25 ans > aux personnes âgées mais moins fréquent
- déficit en vitamine B9, B12
- syndrome myélo-prolifératif
- leucémie aiguë
Traitement par allogreffe de mœlle.
Traitement :
Les cellules prolifèrent et étouffent la mœlle osseuse → diminution de tous les éléments du sang.
Evolution :
§ pancytopénie, syndrome inflammatoire (mauvais pronostic)
§ myélofibrose
§ leucémie aiguë : gravité ++
= prolifération monoclonale des cellules malignes du tissu hématopoïétique (blastes) bloquées à un stade précoce de différenciation, envahissant la mœlle osseuse.
- insuffisance médullaire (toujours)
- syndrome tumoral (pas toujours)
o sang : présence habituelle des blastes du sang ± hyperleucocytose
o clinique : adénopathies, splénomégalie (inconstant)
Evolution rapide, prolifération +++ car c’est la fonction des cellules
Le diagnostic repose sur la cytologie, la cytogénie, l’immunologie.
v Cytologie :
Ø frottis
Ø réaction cytochimique : estérase – peroxydase
v Immunophénotypage :
Ø recherche d’antigène à la surface des cellules à l’aide d’anticorps monoclonaux
Ø déterminer à quel type appartiennent les cellules
v Cytogénie :
Ø certaines leucémies aiguës spécifiques
Ø élément pronostic
- leucémie aiguë myéloblastique
o toujours chez l’adulte
o 8 sous-catégories
- leucémie aiguë lymphoblastique :
o réaction peroxydase : 80% des leucémies aiguës chez l’enfant
o 3 sous-catégories
Traitement : chimiothérapie en 2 parties :
1) chimio d’indication pour rémission complète pendant 7 jours, 24H/24 → aplasie +++ ; 3 semaines en chambre à flux laminaire et isolement
2) traitement de consolidation à des degrés différents :
- chimio forte
- autogreffe
- allogreffe
Myélodysplasie
De + en + fréquente, surtout chez la personne âgée.
= ensemble de maladies caractérisées par la présence de cellules souches hématopoïétiques anormales.
Etiologie inconnue (exposition aux toxiques, à la radiothérapie, chimiothérapie ?)
Symptômes :
- anémie par manque de globules rouges : pâleur, essoufflement, fatigue
- infections liées au manque de globules blancs
- hémorragies liées au manque de plaquettes
Diagnostic : NFS, BOM
Complications : pancytopénie, leucémie aiguë (+ rare)
Traitement :
- soutien transfusionnel globulaire et plaquettaire
- facteurs de croissance hématopoïétiques
- allogreffe de mœlle osseuse (personne âgée ≤ 50 ans)
Leucémies aiguës
= prolifération monoclonale maligne de cellules du tissu hématopoïétique.
Signes :
§ insuffisance médullaire par étouffement des autres cellules
· anémie (asthénie, pâleur, dyspnée, malaise, tachycardie)
· thrombopénie
· hémorragie cutanéo-muqueuse (purpura, ecchymose, gingivorragie)
· granulopénie (infection : angine, pneumopathie, septicémie)
§ syndrome tumoral (les cellules n’ayant plus de place vont se mettre ailleurs)
· localisation hématologique (adénopathie, splénomégalie)
· localisation extra-hématologique (SNC, testicules, peau, hypertrophie des gencives)
§ syndrome biologique : présence habituelle de blastes dans le sang et les tissus ± hyperleucocytose
par
cytologie
par
immunophénotypage
par
cytogénétique
2 sous-groupes :
v leucémie aiguë lymphoblastique :
Ø toujours chez l’adulte
Ø 8 catégories
v leucémie aiguë myéloblastique :
Ø 3 catégories
Chimiothérapie en 2 parties :
1) Chimio dite d’induction pour obtenir une rémission complète 7 jours en continu (même la nuit), passage sous la bulle, chambre à flux.
Traitement de consolidation : chimio, allogreffe ou autogreffe